Thomas Willis' legacy on the 400th anniversary of his birth / O legado de Thomas Willis no 400° aniversário de seu nascimento

Abstract To celebrate the 400th anniversary of the birth of Thomas Willis, his main contributions to the development of neurosciences, in particular neurology, are presented. Willis coined the term neurology and contributed significantly to the field of neuroanatomy, with the description of the arterial circle—located at the base of the brain—, which bears his name. He also described the striatum and cranial nerves. Furthermore, as a clinical neurologist, Willis participated in the description of various diseases, including myasthenia gravis and restless legs syndrome.

Resumo Na comemoração dos 400 anos de nascimento de Thomas Willis, são apresentadas as suas principais contribuições para o desenvolvimento das neurociências, em particular a neurologia. Willis cunhou o termo neurologia, contribuiu significativamente na área de neuroanatomia, com a descrição do círculo arterial localizado na base do cérebro, que tem o seu nome, além da descrição do corpo estriado, e de nervos cranianos. Da mesma forma, como neurologista clínico, Willis participou da descrição de várias doenças como a miastenia gravis e da síndrome das pernas inquietas, entre outras doenças.

Deep brain stimulation in Parkinson's disease: state of the art and future perspectives / Estimulação cerebral profunda na doença de Parkinson: estado da arte e perspectivas futuras

ABSTRACT For more than 30 years, Deep Brain Stimulation (DBS) has been a therapeutic option for Parkinson's disease (PD) treatment. However, this therapy is still underutilized mainly due to misinformation regarding risks and clinical outcomes. DBS can ameliorate several motor and non-motor symptoms, improving patients' quality of life. Furthermore, most of the improvement after DBS is long-lasting and present even in advanced PD. Adequate patient selection, precise electric leads placement, and correct DBS programming are paramount for good surgical outcomes. Nonetheless, DBS still has many limitations: axial symptoms and signs, such as speech, balance and gait, do not improve to the same extent as appendicular symptoms and can even be worsened as a direct or indirect consequence of surgery and stimulation. In addition, there are still unanswered questions regarding patient's selection, surgical planning and programming techniques, such as the role of surgicogenomics, more precise imaging-based lead placement, new brain targets, advanced programming strategies and hardware features. The net effect of these innovations should not only be to refine the beneficial effect we currently observe on selected symptoms and signs but also to improve treatment resistant facets of PD, such as axial and non-motor features. In this review, we discuss the current state of the art regarding DBS selection, implant, and programming, and explore new advances in the DBS field.

RESUMO Há mais de 30 anos, a Estimulação Cerebral Profunda (ECP) é uma opção de tratamento para pessoas com doença de Parkinson (DP). Apesar disso, a ECP ainda é subutilizada, em grande parte por desinformação acerca dos riscos e dos benefícios desse tratamento. A ECP melhora os sintomas motores e não motores da DP, melhorando, assim, a qualidade de vida dos pacientes. Grande parte dos benefícios gerados pela ECP têm longa duração, estando presentes até mesmo em fases avançadas da doença. A seleção adequada dos pacientes, o preciso posicionamento dos eletrodos cerebrais, e a programação correta da ECP são fundamentais para que haja benefício após a cirurgia. Todavia, existem ainda muitas limitações em relação ao tratamento com ECP. Sintomas axiais, como fala e marcha, não melhoram tanto quanto os sintomas apendiculares, e podem até mesmo piorar após a cirurgia. Existem muitas dúvidas relacionadas à seleção de pacientes, especialmente nos aspectos de imagem e genética. Em relação à questão cirúrgica, novas técnicas de imagem podem auxiliar o posicionamento correto dos eletrodos cerebrais. Novas estratégias de programação e avanços de hardware podem melhorar desfechos que ainda são limitados. A fim de melhorar sintomas resistentes à ECP, como cognição e marcha, novos alvos cerebrais estão sendo explorados. Na presente revisão, discutimos o atual estado da arte relacionado à ECP, abordando seleção de pacientes, implante cirúrgico de eletrodos, e programação do dispositivo, além de explorarmos novos avanços em desenvolvimento.

Functionality and disease severity in spinocerebellar ataxias / Relação entre a função e a gravidade nas ataxias espinocerebelares

ABSTRACT Background: Spinocerebellar ataxias (SCAs) are a group of neurodegenerative diseases characterized by deterioration of balance and functionality that tends to follow disease progression. There is no established link between formal clinical markers for severity and functional/balance scores that could guide rehabilitation teams. Objective: To evaluate the relationship between functional scales and ataxia severity in order to identify cutoff landmarks for functional loss and estimate the mean SARA (Scale for Assessment and Rating of Ataxia) score for the risk ratings for falls on the BBS (Berg Balance Scale). Methods: Consecutive patients with a molecular diagnosis of SCA (total 89: 31 with SCA2 and 58 with SCA3) were assessed for functionality FIM-ADL (Functional Independence Measure-activities of daily living and Lawton-IADL (instrumental activities of daily living), balance (BBS) and disease severity (SARA). Results: The main disability cutoff landmarks were that the need for supervision for FIM-ADL starts with 12 points on SARA and the need for supervision for Lawton-IADL starts with 14 points on SARA. The first items to require assistance were "expression" and "shopping", respectively. At 20 points on SARA, patients were dependent on all FIM and Lawton items. The item with the greatest impact on distinguishing dependents from independents was "means of transport" in Lawton-IADL and the domain "locomotion" in FIM-ADL. The mean SARA score for patients classified as low risk in the BBS was 9.9 points, and it was 17.4 for medium risk and 25.2 for high risk. Conclusions: Analysis on the correlation between the severity of ataxia and functional scales can form an important guide for understanding the progression of functional dependence among individuals with SCAs.

RESUMO Antecedentes: As ataxias espinocerebelares (SCA) são um grupo de doenças neurodegenerativas caracterizadas pela deterioração do equilíbrio e da funcionalidade, que tende a acompanhar a progressão da doença. Não existe uma ligação estabelecida entre os marcadores clínicos formais de gravidade e escores funcionais e de equilíbrio que possam orientar as equipes de reabilitação. Objetivo: Avaliar a relação entre escalas funcionais e de gravidade da ataxia, buscando identificar pontos de corte para a perda funcional relacionados aos escores de gravidade e aos patamares de Risco de Quedas. Métodos: Uma amostra consecutiva de 89 pacientes com diagnóstico molecular de SCA (31-SCA2 e 58-SCA3) foram avaliados para funcionalidade MIF-AVDs (Medida de independência funcional-Atividades da vida diária) e Lawton-AIVDs (Atividades instrumentais da vida diária), equilíbrio (EEB-escala de Equilíbrio de Berg), e gravidade da ataxia (SARA-escala para avaliação e graduação de ataxia). Resultados: Os principais pontos de corte de deficiência foram: com 12 pontos no SARA começa a necessidade de supervisão para MIF-AVDs e com 14 pontos no SARA começa a necessidade de supervisão para Lawton-AIVDs. Os primeiros itens a necessitar de assistência foram "expressão" e "compras", respectivamente. Com 20 pontos no SARA os pacientes eram dependentes em todos os itens MIF/LAWTON. O item com maior impacto na discriminação entre dependentes e independentes foi "meio de transporte" na Lawton e o domínio "locomoção" na MIF. O escore médio no SARA foi de 9,9 pontos para pacientes classificados com baixo risco na EEB, 17,4 para médio risco e 25,2 para alto risco. Conclusões: A análise da correlação entre a gravidade da ataxia e as escalas funcionais pode ser um importante guia no entendimento da progressão da dependência funcional em indivíduos com SCA.

Moyamoya disease and syndrome: a review / Doença e síndrome de moyamoya: uma revisão

Abstract Moyamoya disease is a chronic occlusive cerebrovascular disease that is non-inflammatory and non-atherosclerotic. It is characterized by endothelial hyperplasia and fibrosis of the intracranial portion of the carotid artery and its proximal branches, leading to progressive stenosis and occlusion, often clinically manifesting as ischemic or hemorrhagic stroke with high rates of morbidity and mortality. On cerebral angiography, the formation of collateral vessels has the appearance of a puff of smoke (moyamoya in Japanese), which became more conspicuous with the refinement of modern imaging techniques. When there is associated disease, it is known as moyamoya syndrome. Treatments are currently limited, although surgical revascularization may prevent ischemic events and preserve quality of life. In this review, we summarize recent advances in moyamoya disease, covering aspects of epidemiology, etiology, presentation, imaging, and treatment strategies.

RESUMO A doença de moyamoya, ou doença cerebrovascular oclusiva crônica, é uma afecção não inflamatória e não aterosclerótica, caracterizada por hiperplasia endotelial e fibrose dos segmentos intracranianos das artérias carótidas internas e da porção proximal de seus ramos. Isso provoca estenose progressiva e oclusão, frequentemente manifestada clinicamente como isquemia cerebral ou hemorragia intracraniana, com alta morbimortalidade. A formação compensatória de vasos colaterais produz, na angiografia encefálica, um aspecto de nuvem de fumaça (moyamoya, em japonês). Quando existe doença subjacente que possa estar relacionada, a doença recebe o nome de síndrome de moyamoya. Embora a incidência esteja aumentando graças aos novos métodos diagnósticos, as estratégias terapêuticas ainda são limitadas. O diagnóstico precoce permite cirurgias de revascularização cerebral que podem evitar novos acidentes vasculares e melhorar a qualidade de vida. Nesta revisão são apresentados os avanços recentes sobre a doença de moyamoya, citando aspectos de epidemiologia, etiologia, apresentação, exames diagnósticos e tratamento.

Jules Bernard Luys: from a description of the subthalamic nucleus to hypnotism / Jules Bernard Luys: da descrição do núcleo subtalâmico ao hipnotismo

ABSTRACT The authors review the role of Jules Bernard Luys in the discovery of the subthalamic nucleus (STN) over 150 years ago. The relationships between the STN and movement disorders, particularly hemiballismus and Parkinson's disease, are well known. The academic life of Jules Bernard Luys can be divided into two periods: a brilliant start as a neuroanatomist, culminating in the discovery of the STN, followed by a second period marked by a shift in his academic activity and an increased interest in topics such as hysteria, hypnotism and, eventually, esotericism.

RESUMO Os autores revisam o papel de Jules Bernard Luys na descoberta do núcleo subtalâmico (NST) há mais de 150 anos. As relações da NST com distúrbios do movimento, em particular o hemibalismo e a doença de Parkinson, são bem conhecidas. A vida acadêmica de Jules Bernard Luys pode ser dividida em duas fases: a primeira, um brilhante começo de sua carreira como neuroanatomista, culminando na descoberta do NST, seguido por um segundo período marcado por uma mudança em sua atividade acadêmica, e maior interesse em tópicos como histeria, hipnotismo e finalmente esoterismo.

Neurological complications in patients with SARS-CoV-2 infection: a systematic review / Complicações neurológicas em pacientes infectados pelo SARS-CoV-2: uma revisão sistemática

ABSTRACT Background: As the COVID-19 pandemic unfolds worldwide, different forms of reports have described its neurologic manifestations. Objective: To review the literature on neurological complications of SARS-CoV-2 infection. Methods: Literature search performed following systematic reviews guidelines, using specific keywords based on the COVID-19 neurological complications described up to May 10th, 2020. Results: A total of 43 articles were selected, including data ranging from common, non-specific symptoms, such as hyposmia and myalgia, to more complex and life-threatening conditions, such as cerebrovascular diseases, encephalopathies, and Guillain-Barré syndrome. Conclusion: Recognition of neurological manifestations of SARS-CoV-2 should be emphasized despite the obvious challenges faced by clinicians caring for critical patients who are often sedated and presenting other concurrent systemic complications.

RESUMO Introdução: À medida que a pandemia da COVID-19 se desenvolve em todo o mundo, diferentes tipos de publicações descreveram suas manifestações neurológicas. Objetivo: Revisar a literatura sobre complicações neurológicas da infecção por SARS-CoV-2. Métodos: A pesquisa bibliográfica foi realizada seguindo diretrizes de revisões sistemáticas, usando palavras-chave específicas baseadas nas complicações neurológicas da COVID-19 descritas até 10 de maio de 2020. Resultados: Foram selecionados 43 artigos, incluindo descrições que variam de sintomas comuns e inespecíficos, como hiposmia e mialgia, a condições mais complexas e com risco de vida, como doenças cerebrovasculares, encefalopatias e síndrome de Guillain-Barré. Conclusão: O reconhecimento das manifestações neurológicas da SARS-CoV-2 deve ser enfatizado apesar dos óbvios desafios enfrentados pelos clínicos que cuidam de pacientes críticos, muitas vezes sedados e apresentando outras complicações sistêmicas concomitantes.

The Parkinson's disease and restless legs syndrome/Willis-Ekbom disorder link: evidences, biases and clinical relevance / A conexão doença de Parkinson: síndrome das pernas inquietas / doença de Willis-Ekbom: evidências, vieses e relevância clínica

ABSTRACT Parkinson's disease (PD) and restless legs syndrome/Willis-Ekbom disorder (RLS/WED) are relatively common diseases in the realm of movement disorders. The fact that both may, as expected, co-occur and typically share a similar remarkable response to dopaminergic treatment raised the interest in exploration of additional shared features that throughout the years cruised fields as diverse as phenomenology, epidemiology, genetics, pathology, and clinical studies. In this review, we describe and critically examine the evidence and biases of a conceivable overlap of these two disorders, trying to shed light onto two main sources of confusion: (1) are PD and RLS/WED reciprocal risk factors? and (2) what are the main mimics of RLS/WED in PD?

RESUMO A doença de Parkinson (DP) e a síndrome das pernas inquietas/doença de Willis-Ekbom (SPI/DWE) são doenças relativamente comuns no campo dos distúrbios do movimento. O fato de que ambas podem, como esperado, ocorrer de forma simultânea e usualmente apresentarem resposta favorável ao tratamento dopaminérgico levaram ao interesse em explorar características compartilhadas adicionais. Ao longo dos últimos anos, essa busca percorreu campos diversos como a fenomenologia, epidemiologia, genética, patologia e estudos clínicos. Nesta revisão, analisamos e discutimos criticamente as evidências e os vieses de sobreposição concebíveis dessas duas doenças, tentando esclarecer duas perguntas sem resposta precisa até o momento: (1) DP e SPI/DWE representam fatores de risco recíprocos? e (2) quais são os principais mimetizadores da SPI/DWE na DP?

Apomorphine in the treatment of Parkinson's disease: a review / O uso da apomorfina no tratamento da doença de Parkinson: revisão da literatura

ABSTRACT Optimizing idiopathic Parkinson's disease treatment is a challenging, multifaceted and continuous process with direct impact on patients' quality of life. The basic tenet of this task entails tailored therapy, allowing for optimal motor function with the fewest adverse effects. Apomorphine, a dopamine agonist used as rescue therapy for patients with motor fluctuations, with potential positive effects on nonmotor symptoms, is the only antiparkinsonian agent whose capacity to control motor symptoms is comparable to that of levodopa. Subcutaneous administration, either as an intermittent injection or as continuous infusion, appears to be the most effective and tolerable route. This review summarizes the historical background, structure, mechanism of action, indications, contraindications and side effects, compares apomorphine infusion therapy with other treatments, such as oral therapy, deep brain stimulation and continuous enteral infusion of levodopa/carbidopa gel, and gives practical instructions on how to initiate treatment.

RESUMO A optimização do tratamento da doença de Parkinson idiopática se faz um desafio, pois tem impacto direto na qualidade de vida do paciente. O melhor esquema terapêutico é o que permite o melhor controle motor com os menores efeitos adversos, através de terapêutica individualizada. A apomorfina é o único medicamento antiparkinsoniano que pode ser comparável à potência da levodopa no controle dos sintomas motores. Trata-se de um agonista dopaminérgico empregado na terapia de resgate em pacientes com flutuações motoras e também contribui para a melhora de muitos sintomas não motores. A via subcutânea, com injeções intermitentes, ou com infusão contínua, parece ser a melhor opção pela eficácia e tolerabilidade. Essa revisão resume aspectos históricos, estrutura da molécula, mecanismo de ação, indicação, contra-indicação e efeitos colaterais, compara a terapia de infusão com apomorfina com outros tratamentos, como a terapia oral, estimulação cerebral profunda e infusão enteral contínua de levodopa/carbidopa gel, e fornece instruções práticas de como iniciar o tratamento.

Édouard Brissaud: distinguished neurologist and Charcot's pupil / Édouard Brissaud: distinto neurologista e pupilo de Charcot

ABSTRACT Professor Charcot had several pupils in his famous neurological service at the Salpêtrière Hospital in Paris, France. Among them, Édouard Brissaud was one of Charcot's favorite pupils, temporarily becoming his successor after Charcot's death. Brissaud's neurological contributions were significant, including the description of hemifacial spasm, "geste antagoniste" in dystonia, pseudobulbar affect, post-traumatic stress disorder, the Brissaud-Sicard syndrome, and Brissaud's sign. Additionally, Brissaud was the first to suggest that Parkinson's disease pathology could be related to the substantia nigra.

RESUMO Professor Charcot teve vários discípulos em seu famoso serviço de neurologia no hospital Salpêtrière, em Paris, França. Dentre eles, Édouard Brissaud foi um dos pupilos favoritos de Charcot. Após a morte de Charcot, em 1893, Brissaud foi o seu sucessor temporário. Suas contribuições neurológicas foram muito expressivas, incluindo a descrição do espasmo hemifacial, do "geste antagoniste", da paralisia pseudobulbar, do transtorno de estresse pós-traumático, a síndrome de Brissaud-Sicard, e também do sinal de Brissaud. Além disso, Brissaud, sugeriu pela primeira vez no mundo, que a patologia da doença de Parkinson poderia estar relacionada à substância negra.

Cognitive dysfunction in corticobasal degeneration / Disfunção cognitiva na degeneração corticobasal

ABSTRACT Corticobasal degeneration (CBD) was originally described as a distinct clinicopathological entity in 1967. Since then, different phenotypic presentations have emerged as possible manifestations of CBD histopathological findings. In addition, pathophysiological findings and the molecular basis have been delineated and several aspects of its cognitive manifestations have been clarified. Thus, not only the spectrum of what is currently designated as CBD has expanded, but overlap with other degenerative and even secondary disorders has made clinical diagnostic certainty even more challenging in the absence of specific and readily-available markers. Cognitive deficits in CBD are now recognized as a frequent initial presentation and may appear up to eight years before the motor symptoms, depending on the phenotypic variant. Characteristic cognitive features of CBD involve language deficits, visuospatial and executive dysfunctions, apraxia, and behavioral disorders. Semantic and episodic memories are usually preserved, while language is often impaired in the early stages.

RESUMO A degeneração corticobasal (DCB) foi originalmente descrita como uma entidade clínico-patológica distinta em 1967. Desde então, nossa compreensão sobre DCB evoluiu substancialmente. Diferentes apresentações fenotípicas emergiram refletindo possíveis manifestações das anormalidades histopatológicos da DCB. Adicionalmente, dados fisiopatológicos e moleculares foram delineados e aspectos das manifestações cognitivas foram explorados. Assim, não só o espectro do que é atualmente designado DCB foi expandido, mas a sobreposição com outras doenças degenerativas e até mesmo secundárias tornaram o diagnóstico clínico ainda mais desafiador na ausência de marcadores específicos e prontamente disponíveis. Déficits cognitivos na DCB são agora reconhecidos frequentemente como apresentações iniciais e podem surgir até 8 anos antes dos sintomas motores, dependendo da variante fenotípica. O quadro cognitivo envolve característicamente déficits de linguagem, disfunção visuoespacial e executiva, apraxia, e distúrbios comportamentais. Anormalidades da linguagem são frequentemente descritas nos estágios iniciais da DCB.

Charcot's famous secretaries / Os famosos secretários de Charcot

ABSTRACT At the pinnacle of his career, Professor Charcot had four secretaries: Charles Féré, Pierre Marie, Georges Gilles de la Tourette and Georges Guinon. They helped the great founder of neurology with his activities at La Salpêtrière Hospital and his private clinic, examining patients before he made the final diagnosis.

RESUMO Professor Charcot, quando no auge de sua carreira, teve quatro secretários, Charles Féré, Pierre Marie, Georges Gilles de la Tourette, e Georges Guinon. Eles ajudavam o grande mestre em suas atividades no hospital Salpêtrière, bem como na sua clínica privada, examinando os pacientes antes de avaliação final de Charcot.

Treatment of hemifacial spasm with botulinum toxin type a: effective, long lasting and well tolerated / Tratamento do espasmo hemi-facial com toxina botulínica tipo a foi efetivo, bem tolerado e com efeito sustentado

ABSTRACT Hemifacial spasm (HFS) is a common movement disorder characterized by involuntary tonic or clonic contractions of the muscles innervated by the facial nerve. Objective To evaluate the long-term effect of botulinum toxin type A (BTX-A) in the treatment of HFS. Methods A retrospective analysis of patients treated at the Movement Disorders Outpatient Clinic in the Neurology Service, Hospital de Clínicas, Federal University of Paraná, Curitiba, from 2009 to 2013 was carried out. A total of 550 BTX-A injections were administered to 100 HFS patients. Results Mean duration of improvement following each injection session was 3.1 months, mean latency to detection of improvement was 7.1 days and mean success rate was 94.7%. Patients were evaluated at an interval of 5.8 months after each application. Adverse effects, which were mostly minor, were observed in 37% of the patients at least once during follow-up. The most frequent was ptosis (35.1%). Conclusion Treatment of HFS with BTX-A was effective, sustainable and safe and had minimal, well-tolerated side effects.

RESUMO O espasmo hemifacial (EHF) é um distúrbio do movimento comum, caracterizado pela presença de contrações musculares tônicas ou clônicas dos músculos inervados pelo nervo facial. Objetivo Avaliar o efeito em longo prazo do uso da toxina botulínica tipo A (TXB) no tratamento do espasmo hemifacial (EHF). Métodos Foi realizada uma análise retrospectiva de pacientes do Ambulatório de Distúrbios do Movimento do departamento de Neurologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Paraná entre 2009 e 2013. Foram administradas 550 doses em 100 portadores de EHF. Resultados A duração média de efeito foi de 3,14 meses, com latência de 7,10 dias e a taxa de sucesso foi de 94,73%. Os pacientes foram reavaliados pelo médico em um intervalo de 5,76 meses após cada aplicação. Efeitos adversos transitórios, em sua maioria menores, foram observados em 37% dos pacientes ao menos uma vez durante o seguimento e o mais freqüente foi ptose palpebral (35,14%). Conclusão O tratamento do EHF com TXB-A mostrou-se eficaz, sustentado e seguro, com efeitos colaterais mínimos e bem tolerados.

Spinocerebellar ataxia type 10 in the South of Brazil: the Amerindian-Belgian connection / Ataxia espinocerebelar tipo 10 no sul do Brasil: a conexão Ameríndia-Belga

Spinocerebellar ataxia type 10 (SCA10) is a rare form of autosomal dominant ataxia found predominantly in patients from Latin America with Amerindian ancestry. The authors report the history of SCA10 families from the south of Brazil (the states of Paraná and Santa Catarina), emphasizing the Belgian-Amerindian connection.

A ataxia espinocerebellar tipo 10 (AEC10) é uma forma rara de ataxia cerebelar autossômica dominante, encontrada predominantemente em pacientes da América Latina, de origem Ameríndia. Os autores relatam a história de famílias com AEC10 do sul do Brasil (estados do Paraná e Santa Catarina), enfatizando a conexão Ameríndia-Belga.

Postural instability in Parkinson?s disease ? 120 years after Charcot?s death / Instabilidade postural na doença de Parkinson ? 120 anos após Charcot

The authors present the original Charcot’s description of postural instability in Parkinson’s disease as well as the evolution of this sign after 120 years of Charcot’s death.

Os autores apresentam a descrição original de Charcot da instabilidade postural na doença de Parkinson, bem como a evolução deste sinal 120 anos após a morte de Charcot.

126 hysterical years - the contribution of Charcot / Histeria 126 anos ? a contribuição de Charcot

The authors summarise the concepts of hysteria, emphasizing the seminal contribution of Charcot to its study.

Os autores fazem um resumo sobre os conceitos de histeria, enfatizando a grande contribuição de Charcot ao estudo da histeria.

Jean-Baptiste Charcot and Brazil / Jean-Baptiste Charcot e o Brasil

Jean-Baptiste Charcot, a neurologist from the famous Salpêtrière school and a renowned maritime explorer, visited Brazil twice. The first visit was in 1903, when the first French Antarctic expedition, traveling aboard the ship Français, made a very short stopover in Recife, in the state of Pernambuco. The second took place in 1908, during the famous voyage of the Pourquoi Pas? to the Antarctic, when Charcot and his crew stayed in the city of Rio de Janeiro for eight days.

Jean-Baptiste Charcot, neurologista formado na famosa escola do hospital Salpêtrière, e famoso explorador marítimo, visitou o Brasil por duas vezes. A primeira em 1903, numa curta passagem, em Recife/Pernambuco, a bordo do navio Français, durante a primeira expedição francesa à antártica, e a segunda, em 1908, durante a famosa viagem do Pourquoi Pas? à Antártica, quando ele e sua tripulação permaneceram na cidade do Rio de Janeiro por oito dias.

Jean-Baptiste Charcot, the French Antarctic expedition and scurvy / Jean-Baptiste Charcot, expedição Antártica e escorbuto

During the second expedition to the South Pole, Commander Jean-Baptiste Charcot and some members of the crew of “Pourquoi Pas?” developed symptoms suggestive of scurvy. The clinical picture was totally reversed after dietary changes.

Durante a segunda expedição polar do sul, o comandante Charcot e alguns membros da tripulação do “Porquoi Pas?” desenvolveram sintomas sugestivos de escorbuto. O quadro clínico foi totalmente reversível após modificações da dieta.

Edgar Allan Poe and neurology / Edgar Allan Poe e a neurologia

Edgar Allan Poe was one of the most celebrated writers of all time. He published several masterpieces, some of which include references to neurological diseases. Poe suffered from recurrent depression, suggesting a bipolar disorder, as well as alcohol and drug abuse, which in fact led to his death from complications related to alcoholism. Various hypotheses were put forward, including Wernicke's encephalopathy.

Edgar Allan Poe foi um dos mais celebrados escritores do mundo. Ele publicou várias obras primas, algumas delas com referências a diversas doenças neurológicas. O autor apresentou quadro depressivo recorrente, sugestivo de distúrbio bipolar, com abuso de álcool e de drogas, e morreu devido a complicações do alcoolismo, com diferentes hipóteses, incluindo a encefalopatia de Wernicke.

Cervical dystonia: about familial and sporadic cases in 88 patients / Distonia cervical: consideracoes sobre casos esporadicos e familiares em 88 pacientes

Cervical dystonia (CD) affects the musculature of the neck in a focal way or associated to other parts of the body. The aim of this study was to identify clinical differences between patients with dystonia patients without family history and with family history (sporadic). Eighty-eight patients with CD were recruited in a Movement Disorders Clinic between June of 2008 and June of 2009. Only patients with no etiological diagnosis were accepted for analysis. The age of onset of symptoms was later in patients with focal and segmental dystonia than in patients with generalized dystonia (p<0.001). The severity of symptoms was higher in patients with sporadic dystonia than in familial patients (p<0.01). Generalized cases were more severe in patients with a family history (p<0.01). Sporadic patients had higher levels of pain than familial cases (p<0.05). We expect soon to present the results of genetic analyzes of these patients.

A distonia cervical (CD) afeta a musculatura do pescoço de modo focal ou em combinação com outras partes do corpo. O objetivo deste estudo foi identificar diferenças clínicas entre pacientes com distonia com história familiar e pacientes sem história familiar (esporádicos). Foram selecionados 88 pacientes com DC no Setor de Distúrbios do Movimento entre julho de 2008 e junho de 2009. Somente os pacientes sem diagnóstico etiológico foram admitidos para análise. A idade de início dos sintomas foi mais tardia em pacientes com distonia focal e segmentar do que em pacientes com distonia generalizada (p<0,001). A gravidade dos sintomas foi maior em pacientes com distonia focal esporádicos do que naqueles com história familiar (p<0,01). Os casos generalizados foram mais graves nos pacientes com história familiar (p<0,01). Pacientes esporádicos tiveram níveis maiores de dor em relação aos casos familiares (p<0,05). Esperamos apresentar em breve resultados de análises genéticas desses pacientes.